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Was ist Muskelschwund?

Bei Muskelerkrankungen, den sogenannten Myopathien, handelt es sich um recht selten auftretende, erbbedingte Erkrankungen, die die Muskulatur oder das Nervensystem mit nachfolgender Muskelschädigung schwächen.

Muskelschwund ist zunächst einmal nur der Ausdruck für ein Krankheitszeichen, das durch sehr verschiedene zugrunde liegende Erkrankungen hervorgerufen werden kann.

Muskelschwund (nicht zu verwechseln mit MS = multiple Sklerose) kann auftreten bei bzw. nach Verletzungen (besonders von Nerven), bei Gelenkproblemen (Versteifungen oder Fehlstellungen), bei Stoffwechselstörungen (z. B. Zuckerkrankheit, aber auch Störungen im Stoffwechsel der Muskelzellen selbst) und bei zahl­reichen neurologischen Krankheiten. Nicht vergessen werden darf,  daß auch durch körperliche Inaktivität bzw. Bettlägerigkeit oder anderweitig bedingten Bewegungsmangel ein Muskelschwund eintreten kann.

Da die Nerven an die Muskeln elektrische Impulse leiten und bei fehlenden Impulsen ein Muskelschwund (medizinisch: Muskelatrophie) resultiert, wird auch von neuromuskulären Erkrankungen gesprochen.

Wenn also die anfangs genannten Ursachen für einen Muskelschwund nicht in Betracht kommen, sollte an eine der seltenen neuromuskulären Erkrankungen gedacht werden.

Von seltenen Erkrankungen wird gesprochen, wenn nur 5 von 10.000 Menschen die ent­sprechende Krankheit haben (EU-Definition).

Durch die zunehmend leichter verfügbare Gentechnik weiß man heute, dass es mindestens 700 verschiedene genetische Störungen als Ursache neuromuskulärer Erkrankungen gibt. Es werden jedoch immer noch neue Varianten entdeckt. Manche Erkrankungen treten nur ganz wenige Male auf, andere sind dagegen unter den seltenen Krankheiten „häufig“.

Es gibt keine Meldepflicht für derartige Erkrankungen, daher gehen die Schätzungen über die Zahl betroffener Menschen weit auseinander. Sie reichen von 50.000 bis 300.000 Betroffenen in Deutschland.

Die vielen Erkrankungen unterscheiden sich in vielen Punkten, z. B. durch
- das Alter, in dem die ersten Anzeichen auftreten
- den Verlauf der Krankheit
- die Geschwindigkeit der Entwicklung von körperlichen Behinderungen
- die Notwendigkeit von Hilfsmitteln bzw. Fremdhilfe
- die voraussichtliche Lebenserwartung

Auch Herz- und Atemmuskulatur können betroffen sein mit der evtl. Notwendigkeit von Beatmung oder Herzschrittmachern.

Ansonsten können auch Störungen der Gesichtsmuskulatur und der Augenmuskulatur sowie Sprach- und Schluckstörungen auftreten. ca

Ihr Ansprechpartner für medizinische Fragen
Dr. med. Klaus Dechant (Chefarzt der Klinik für Neurologie)
Asklepios Weserbergland-Klinik GmbH
Tel.: 05271 98-2331
Fax: 05271 98-2390
k.dechant@asklepios.com
www.asklepios.com/hoexter

Was sind die ersten Anzeichen für eine Muskelerkrankung?

Da es sehr viele neuromuskuläre Erkrankungen mit sehr unterschiedlichen Krankheitszeichen und unterschiedlichen Verläufen gibt, gibt es auch eine Vielzahl von möglichen Anfangssymptomen.

In einigen Fällen macht sich die Erkrankung bereits im Mutterleib vor der Geburt bemerkbar mit auffällig geringen Kindsbewegungen. Nach der Geburt können auftreten: ungewöhn­liche Trinkschwäche, Verschlucken, Husten und bei geringer Nahrungsaufnahme daraus folgend Gedeihstörungen. Im Weiteren kann z. B. eine Schwäche beim Kopfheben, verzögerte Sitzfähigkeit und eine verzögerte Entwicklung des Laufenlernens auffallen und später vermehrtes Stolpern mit Hinfallen und insgesamt unsicherem Gang. Weiterhin kann es zur Entwicklung einer Haltungsstörung mit Hyperlordose (übermäßiges auffälliges Hohlkreuz besonders bei Jungen) kommen, auffällig breitbeiniges schaukelndes Gehen.

In der Jugend oder im Erwachsenenalter können dann Schwächen von Armen oder Beinen, abweichend von der normalen Altersentwicklung, auftreten, ebenso Gangstörungen, Stolpern, Schwierigkeiten, die Füße zu heben, Treppen zu steigen, Abnahme der muskulären Ausdauer, also Schwäche der Muskulatur und evtl. Atem- und Herzbeschwerden. ca

An welchen Arzt wendet man sich, wenn der Verdacht auf eine Muskel­erkrankung besteht?

Da es sehr viele verschiedene Ursachen für die Beschwerden bei Muskelerkrankungen gibt, ist diese Frage nicht einfach zu beantworten.

Wenn sich die Auffälligkeiten schon im Kindesalter bemerkbar machen, ist der Kinderarzt der geeignete erste Arzt für die Einschätzung der Problematik und zur Veranlassung weiterer Maßnahmen. Ansonsten sollte in der Regel der Hausarzt der erste Ansprechpartner sein. Wenn auch Herz- oder Lungenprobleme bestehen, sollte der Patient zusätzlich zum Kardiologen oder Pulmologen gehen.

Da die neuromuskulären Erkrankungen mit den Symptomen Muskelschwund jedoch selten sind, kann nicht jeder Kinder- oder Hausarzt entsprechende Erfahrungen haben. In Früh­phasen sowohl bei Kindern wie Erwachsenen sind die Erkrankungen auch sehr oft noch untypisch und können vielleicht ganz harmlose Ursachen haben. In dieser Phase ist die Entscheidung schwierig, ob es sich um harmlose oder doch bedeutsame Veränderungen handelt.

Im Zweifelsfall sollten die Eltern betroffener Kinder oder der Betroffene selbst auf die Vor­stellung bei einem Neurologen drängen. Wenn die Anhaltspunkte für eine neuromuskuläre Erkrankung schon deutlich sind, könnte auch die zunächst ambulante Vorstellung in einem neuromuskulären Zentrum sinnvoll sein. Diese Zentren gibt es an zahlreichen großen neurologischen Kliniken, meist den Universitätskliniken. Dort liegt eine sehr große Erfahrung mit neuromuskulären Erkrankungen vor. Weitere Abklärungsmaßnahmen können von den Ärzten dort veranlasst werden. ca

Wie wird Muskelschwund diagnostiziert?

Je nach der vermuteten Erkrankung kann der Ablauf der notwendigen Untersuchungen verschieden sein. Zunächst wird natürlich nach ähnlichen oder gleichen Erkrankungen in der Familie gefragt (sogenannte Familienanamnese).

Danach folgt die körperliche Untersuchung durch den Arzt mit Prüfung der Kraft  der Muskeln von Armen, Beinen, Kopf- und Rumpfmuskulatur sowie Prüfung der Reflexe und sonstiger Auffälligkeiten.

Hieraus ergibt sich zum Teil dann schon ein Verdacht auf die spezielle zugrundeliegende Erkrankung. Laboruntersuchungen (Blutabnahme) und hierunter besonders die Bestimmung der Kreatinkinase (CK) ergeben Hinweise auf einen tatsächlich vorliegenden Muskel­schwund, d. h. eine Störung im Muskel selbst.

Je nach der Sicherheit mit der mit diesen Untersuchungen eine bestimmte Erkrankung wahr­scheinlich gemacht werden kann, können dann genetische Untersuchungen (aber nur mit gezielter Fragestellung!) angeschlossen werden. Dazu muss eine Speichel- oder Blutprobe untersucht werden.

Bei einer Elektromyographie (EMG) werden feine Nadeln in den zu untersuchenden Muskel gestochen, um festzustellen, wie die Ruhe- und Belastungsaktivität des Muskels ist.

Bei der Elektroneurographie (ENG) wird die Impulsleitung in den Nerven gemessen. Aus der Kombination der Ergebnisse von EMG und ENG kann eine Unterscheidung von neurogener und myogener Schädigung getroffen werden.

Eine Muskelbiopsie ist in einem Teil der Fälle erforderlich. Hierbei wird in der Regel in Lokalanästhesie ein kleines Stück Muskel etwa 0,5 cm³, also wirklich nur ein kleines Stückchen, herausoperiert und dann in einem Speziallabor untersucht.

Weiterhin kann eine Kernspintomographie (MRT-Untersuchung) eingesetzt werden, um das Ausmaß von Muskelveränderungen festzustellen. Die Untersuchung wird „in der Röhre“ durchgeführt, ist schmerzlos und es werden keine Röntgenstrahlen eingesetzt, sondern ein starkes Magnetfeld.

In vielen Fällen wird nur ein Teil der möglichen Untersuchungsverfahren benötigt. Sollte eine Klärung auch mit allen Verfahren nicht möglich sein, muss evtl. abgewartet werden, welche weitere Entwicklung die Erkrankung nimmt. ca

Außenstehende haben oft ein falsches Bild im Kopf

Wenn Sie schon einmal durch eine Erkrankung längere Zeit im Bett verbringen mussten, kennen Sie das Problem sicher: Sie fühlen sich matt und kraftlos, sogar ausgelaugt – und dabei haben Sie sich doch, wie der Arzt es verordnet hat, „ausgeruht“.

Wer seine Muskeln über längere Zeit nicht aktiv nutzen kann, merkt recht schnell, dass die Muskelkraft nachgelassen hat. Das ist ein ganz normaler Prozess, der sich bei gesunden Menschen durch entsprechendes Training wieder beheben lässt. Die abgebaute Muskulatur lässt sich wieder aufbauen. Bei muskelkranken Menschen ist das leider nicht so. 

Im Alltag wird ihre Erkrankung von Außenstehenden oft nicht erkannt. Es gibt Betroffene, die in keiner Weise behindert oder krank aussehen und trotzdem im Rollstuhl sitzen. Es gibt diejenigen, die noch gehen können, aber große Schwierigkeiten haben, von einem Stuhl aufzustehen oder jene, die einen unsicheren Gang haben und daher oft als „betrunken“ eingestuft werden. 

Einige Betroffene sind durch kortisonhaltige Medikamente sehr dick geworden und sitzen im Rollstuhl. „Hätten die sich mehr bewegt und nicht so viel gegessen, wären sie jetzt nicht auf den Rollstuhl angewiesen“ sind manchmal Unterstellungen,  die sehr verletzend sind. Dabei hat das „dick sein“ dieser Menschen in der Regel weder etwas mit falscher Ernährung noch mit Bewegungsmangel zu tun.  

Und dann sind da diese Schübe, die den Betroffenen zu schaffen machen und im Umfeld, vor allem im Berufsleben, oft für Unstimmigkeiten sorgen. „Letzte Woche konntest du das aber noch und heute plötzlich nicht mehr“. Da schwingt der Vorwurf und das Unverständnis deutlich mit. „Faulheit“, das „sich auf der Krankheit ausruhen“ oder das „sich vor der Arbeit drücken wollen“ sind schwere Vorwürfe, die Betroffene immer wieder ausmerzen müssen.  

Rechtfertigungen und Erklärungen gehören zu ihrem Leben dazu, doch das sollte eigentlich nicht notwendig sein. Daher ist Aufklärungsarbeit so wichtig. 

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